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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

水利部：强化人为水土流失监管 严格查处和打击违法行为******

　　光明网讯（记者袁晴）国务院新闻办公室1月12日举行新闻发布会，邀请水利部、国家发展改革委有关负责人介绍加强新时代水土保持工作有关情况。

水利部水土保持司司长蒲朝勇（徐想 摄）

　　党的二十大报告指出，要加快发展方式绿色转型，《关于加强新时代水土保持工作的意见》提出要坚持生态优先、保护为要，依法严格人为水土流失监管。水土流失与人的行为之间是怎样的关系？如何强化人为水土流失监管？

　　对此，水利部水土保持司司长蒲朝勇介绍，水土保持状况是反映生态环境质量的一个重要综合性指标。水土保持工作的主要任务，归根到底是防止水土流失，而水土流失的形成和加剧与人的行为与活动密切相关，人类不合理的生产和生活方式，会造成或者加剧水土流失。所以，不解决人为水土流失“增”的问题，就没法实现“减”的目标，也就没法实现水土保持率提高的目标，良好的生态环境就成为一句空话。

　　蒲朝勇指出，人为水土流失监管是水土保持法赋予水行政主管部门的一项重要法定职责，更是贯彻落实习近平生态文明思想的重要政治任务。他介绍，党的十八大以来，水利部把人为水土流失监管作为工作的重中之重，依法督促指导50万个生产建设项目落实水土保持措施。持续实施水土保持遥感监管，通过“天上看、地面查、全覆盖”，及时发现并依法查处违法违规行为，人为水土流失应该说得到了有效遏制。

　　《关于加强新时代水土保持工作的意见》对依法严格人为水土流失监管提出了新的更高要求。蒲朝勇说：“下一步，我们将进一步健全监管制度，创新监管方式，落实监管责任，以高水平高效能的监管，为推动形成绿色生产生活方式和经济社会发展全面绿色转型提供支撑。”

　　一是构建水土保持全链条全过程监管体系。依法落实生产建设项目水土保持方案制度，强化事前事中事后全过程监管。完善生产建设活动水土流失防治标准，针对不同区域、不同行业特点，明确差异化、针对性要求，实施分类精准监管。

　　二是建立精准高效的监管机制。以遥感监管为基本手段、重点监管为补充、信用监管为基础的新型监管机制。全覆盖、常态化开展水土保持遥感监管，依法严格查处违法违规行为。全面实施水土保持信用评价，对守信企业少打扰、不打扰，对失信企业及高风险项目重点监管。加强人为水土流失风险的跟踪预警，提高监管精准化、智能化水平。

　　三是强化部门间协同监管和执法联动。建立水土保持行政执法和刑事司法衔接、与检查公益诉讼协作的机制，充分发挥司法保障监督作用。通过加强协同监管，压实企业水土保持责任。

　　四是深化“放管服”改革。持续推进水土保持审批服务标准化、规范化、便利化，提供优质高效便捷的便民利企服务，进一步优化营商环境。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）